ما هي متلازمة الشخص المتصلب وهل يمكن علاجها؟ | صحة

قالت شقيقة سيلين ديون هذا الأسبوع إن مستقبل المغنية الموسيقية غير مؤكد بعد تشخيص إصابتها بمرض مناعي ذاتي يسمى متلازمة الشخص المتصلب. ودفعت هذه الحالة ديون إلى إلغاء جميع مواعيد جولاتها المستقبلية في وقت سابق من هذا العام، وقالت شقيقتها كلوديت ديون لموقع 7 Jours الكندي إنها “لا تملك السيطرة على عضلاتها”. إذن ما مدى شيوع هذه الحالة وهل يمكن علاجها؟

ما هي متلازمة الشخص المتصلب؟

متلازمة الشخص المتصلب (SPS) هي اضطراب عصبي مناعي ذاتي نادر يمكن أن يسبب تصلبًا عضليًا تدريجيًا وتشنجات مؤلمة في أسفل الظهر والساقين والجذع. غالبًا ما يتقلب التيبس، ويزداد سوءًا ثم يتحسن بشكل مؤقت. يمكن أن يعاني الأشخاص المتأثرون بـ SPS من الألم المزمن والسقوط وفقدان الحركة بمرور الوقت.

من يؤثر؟

وهي حالة نادرة جدًا، حيث تؤثر على ما يقدر بشخص إلى شخصين من بين كل مليون شخص. يحدث هذا بشكل شائع عند الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 40-50 عامًا، ولكن في حالات نادرة يصيب الأطفال. كان هذا الاضطراب يُعرف في الأصل باسم متلازمة الرجل المتصلب، ولكن مثل معظم أمراض المناعة الذاتية، فهو أكثر شيوعًا عند النساء.

ما هي أسباب ذلك؟

لا يزال العلماء يكتشفون العوامل البيولوجية الكامنة وراء متلازمة SPS، وندرة الحالة تجعل من الصعب دراستها. ومع ذلك، هناك أدلة متقاربة على أن هذه الحالة ناجمة عن رد فعل مناعي ذاتي، حيث يهاجم الجسم الأنسجة السليمة. حوالي 80٪ من الأشخاص الذين يعانون من SPS لديهم أجسام مضادة ذاتية في دمائهم يُعتقد أنها تستهدف خلايا عصبية معينة في الدماغ تنتج مادة كيميائية في الدماغ تسمى GABA. يساعد GABA، بشكل عام، على تثبيط نشاط الدماغ وتنظيم الخلايا العصبية الحركية. إحدى النظريات هي أنه مع توفر كمية أقل من GABA في الدماغ، ترسل الخلايا العصبية المفرطة النشاط إشارات إلى العضلات لتتوتر وتنقبض باستمرار أو تصبح أكثر عرضة للتشنجات المفاجئة.

يعاني العديد من المرضى الذين يعانون من SPS أيضًا من أمراض المناعة الذاتية الأخرى، مثل مرض السكري من النوع الأول أو البهاق أو فقر الدم الخبيث.

كيف يتم تشخيص SPS؟

نظرًا لأن SPS نادر، فغالبًا ما يتم تشخيصه بشكل خاطئ على أنه مرض باركنسون وتتداخل أعراضه مع حالات أخرى، بما في ذلك التصلب المتعدد والألم العضلي الليفي والقلق والرهاب. يمكن أن تساعد اختبارات الدم لتحديد الأجسام المضادة الذاتية في التشخيص، على الرغم من أن نسبة من المرضى لا تكون نتيجة اختبارهم إيجابية. يتم استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي المحوسب أحيانًا لفحص العمود الفقري والعضلات، على الرغم من أنه عادة لاستبعاد الحالات الأخرى التي يمكن الخلط بينها وبين SPS.

العلاجات

لا يوجد علاج لـ SPS، ولكن هناك علاجات مختلفة يمكن أن تساعد في إبقاء الأعراض تحت السيطرة. يمكن أن تساعد المهدئات ومرخيات العضلات والمنشطات في علاج تصلب العضلات وتشنجاتها. هناك أيضًا بعض الأدلة على أن العلاج المناعي يمكن أن يساعد. وجدت إحدى التجارب أن المرضى الذين تم إعطاؤهم الجلوبيولين المناعي الوريدي – وهي أجسام مضادة مصممة للتغلب على الأجسام المضادة المسببة للمشاكل – انخفض لديهم التيبس، وتحسنت مشيتهم، وتوازنهم.